Скафоцефалия (от греч.-ладья) — патология развития формы черепа, при которой отмечается частичное или полное преждевременное зарастание сагиттального шва. Скафоцефалия является самым распространенным из изолированных краниосиностозов. Патология в младенческом возрасте: череп удлиненной неправильной формы.Так как увеличение объема черепа ограничено за счет синостоза сагиттального шва, то рост и развитие головного мозга идет в сторону компенсации, а именно в сторону лба и затылка с сохранением уплощения и истончения костей, за счет локального избыточного внутричерепного давления в теменно-височных областях билатерально.
Рубрика: Авторские методики краниопластики
Тригоноцефалия (от гр. trigonos — треугольный) — это килевидная деформация черепа, возникающая в результате преждевременного (внутриутробного) зарастания метопического шва. В норме метопический шов начинает закрываться к концу первого года жизни.
Преждевременное закрытие этого шва приводит к формированию черепа в виде треугольника с вершиной в центральной части лба. Обычно краниосиностоз продолжается от самой передней точки лобной кости по средней линии до большого родничка. Отмечается выраженное уменьшение межорбитального расстояния (орбитальный гипотелоризм), увеличение высоты спинки носа, может сопровождаться сходящимся косоглазием).
Возникает компенсаторный рост черепа в венечном, лямбдовидном и сагиттальном швах, что приводит к увеличению мозгового отдела черепа в теменных областях. Это, в свою очередь, усиливает деформацию черепа в сторону его каплевидной. Крайне важно отличать умеренно выраженный метопический костный гребень от непосредственно тригоноцефалии, чтобы не подвергать ребенка риску ненужного оперативного лечения.
Плагиоцефалия или синдром плоской головы – это состояние, при котором на голове у ребенка появляется плоский участок или деформация. Самой распространенной формой является позиционная плагиоцефалия. Позиционная плагиоцефалия чаще всего развивается после рождения, когда младенцы практически все время находятся в положении, которое оказывает давление на одну часть черепа.
Например, поскольку они много времени проводят лежа на спине, из-за мягкого и податливого черепа у них может появиться плоский участок в том месте, где их голова прижимается к матрасу. Реже позиционная плагиоцефалия развивается, когда движение в матке по какой-то причине ограничено, например, когда мама носит более одного ребенка. Это также может случиться с младенцами, которые появляются на свет ножками вперед.
Другим типом плагиоцефалии является краниосиностоз – врожденный дефект, при котором черепные швы рано закрываются. Дети, рожденные с краниосиностозом, нуждаются в хирургическом вмешательстве, чтобы их мозг мог нормально расти.
Синдром Крузона – деформация лицевой и мозговой части черепа, формирующаяся в период внутриутробного развития и передающаяся по наследству. Патология возникает достаточно редко, протекает тяжело и сопровождается аномальным преждевременным заращением швов между черепными и лицевыми костями.
Раннее закрытие черепных швов способствует ограниченному объему черепа и изменению формы головы. У больных нос приобретает крючковидную форму, нарушается слух и зрение. При поражении коронарного шва, идущего от одного уха к другому, возникают аномалии глазниц – они становятся выпуклыми. У больных изменяется высота лба и выраженность челюстной мускулатуры.
Брахицефалия — (от греч. __ широкий) — широкая и короткая голова, ширина черепа превышает показатель его длины, иначе — брахикефалия, брахикрания. Причина брахицефалии – преждевременный (чаще внутриутробный) синостоз коронарного или лямбдовидного швов билатерально (справа и слева). Формируется короткое и широкое основание черепа.
Внешне новорожденные с брахицефалией имеют широкий и выраженно плоский лоб или затылок. Ушные раковины у детей с брахицефалией низко посажены, височные мышцы смещены вперед и вниз, что наряду с чрезмерно выраженным компенсаторным увеличением объема чешуи височных костей делает череп еще более широким и аномальным. Нередко брахицефалия сопровождает синдромально ассоциированные виды краниосиностозов, что осложняет их течение тяжелой сопутствующей патологией и делает оперативную коррекцию сложнее относительно изолированных форм.
Синдром Макроцефалия – это увеличение размеров головного мозга с сопутствующим увеличением размеров головы. Помимо увеличенного головного мозга, данный синдром может сопровождаться повышением внутричерепного давления и другой неврологической симптоматикой, гипертермией, нарушениями зрения, реже встречается изолированно.
Макроцефалия является синдромом, сопровождающим многие нозологические формы, как врожденные, так и приобретенные. Изначально под данным термином понимали исключительно увеличенный объем мозга, что само по себе может быть вариантом нормы, в последующем критерии патологии сузились. Макроцефалия, как правило, встречается в раннем возрасте, одинаково часто поражает мальчиков и девочек. Диагностика самого синдрома обычно не вызывает сомнений, при этом большинство заболеваний, лежащих в его основе, являются крайне опасными для жизни ребенка.
Синдром Акроцефалия это аномальная вытянутая башнеобразная форма головы, вызываемая преждевременным зарастанием венечного шва. Иногда акроцефалией называют преобладание высоты черепа над шириной при нормальном строении швов.
В некоторых случаях в результате увеличения внутричерепного давления у таких людей может быть легкая или средняя степень умственной отсталости. Также может наблюдаться изменение формы носа (в виде клюва), затруднение носового дыхания из-за сокращения размера носоглотки и хоан, аномалии хрящей трахни и затруднение прохождения воздуха через трахею. Передается по аутосомно-доминантному типу без привязки к полу.
Синдром ОКСИЦЕФАЛИЯ, oxycephalus (от греч. oxys—острый и kephale—голова), одна из разновидностей брахицефалии, при которой череп принимает острую форму, напоминающую сахарную голову. Возникает при преждевременном заращении швов между теменными, затылочными и височными костями при компенсаторном росте костей свода черепа в области переднего родничка. Не вполне правильно отождествляется с башенным черепом.
Синдром Туррибрахицефалия – это форма черепа с характерным возвышением лобной области в виде башни и нависанием ее над лицевым скелетом, возникающей при преждевременном сращении коронарных и сагиттального швов.
Синдром Гольденхара — наследственная односторонняя гипоплазия лица с преимущественным поражением ушной раковины, глаз, носа, зубов, позвоночника. При этом вторая половина лица имеет абсолютно нормальный вид.
Это редко встречающееся, генетически обусловленное заболевание отличается неполноценным развитием скелета, мышц, сосудисто-нервных стволов и прочих структур человеческого организма. Окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия — второе название данного недуга. Синдром Гольденхара представляет собой отдельный вид целой группы патологий, для которой характерна задержка физического развития человека. Непосредственной причиной его развития является внутриутробное повреждение жаберных дуг, из которых у плода формируются структуры слухового и жевательного аппарата.
Синдром Гольденхара отличается широким клиническим полиморфизмом. Классическими симптомами заболевания являются: недоразвитие в процессе эмбриогенеза нижней челюсти, резкое нарушение симметрии лица, деформация наружного уха и глаза, нарушение строения позвонков шеи. Возможно полное отсутствие ушной раковины или органа зрения. У больных формируются дермоидные кисты в глазах, развиваются отклонения в работе сердечно-сосудистой, мочеполовой систем и желудочно-кишечного тракта. Клинически это проявляется одышкой, нарушением процесса питания, снижением слуха с пораженной стороны. Синдром Гольденхара не связан с умственной отсталостью. Выявить патологию можно на 20-24 неделе беременности с помощью ультразвуковой диагностики со сканированием в трех измерениях. Большинство случаев синдрома – спорадические.
Синдром Франческетти представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся деформациями фасциально-лицевой области. Впервые он был описан в 1900 году английским офтальмологом Тричером Коллинзом.
Заболевание характеризуется наличием у больного многочисленных лицевых уродств. Так как патология развивается в период внутриутробного развития, сразу после рождения можно установить синдром Тричера Коллинза–Франческетти. Это заболевание имеет свои проявления и практически полностью отрезает ребенка от социума, делая его жизнь еще тяжелее и болезненнее.
Нарушения развития костной ткани и окостенения вызывают сильную асимметрию лица, из-за которой слуховой и зрительный аппараты приобретают неизменные структурные патологии. Синдром Франческетти – редчайшее генетическое заболевание, которое встречается у 1 из 50000 новорожденных. Пока медицине неподвластен контроль генетических мутаций, поэтому при наличии в роду любых патологий, необходимо обязательно посещать генетика.
Синдром Аперта – генетическое заболевание, характеризующееся нарушениями процессов окостенения черепа и связанными с этим вторичными расстройствами, а также многочисленными пороками развития скелета и конечностей. Симптомами этого состояния являются карликовый рост, башенная форма черепа, расширенная переносица, не заращение твердого нёба, синдактилии на руках и ногах.
Синдром Пфайффера – генетическое заболевание с аутосомно-доминантным механизмом наследования, характеризующееся нарушением формирования костей черепа и конечностей. Симптомами являются деформации черепа (в результате краниосиностоза), костей пальцев рук и ног. Некоторые формы заболевания характеризуются глухотой, нарушением интеллектуального развития, стоматологическими патологиями.